A fibrose pulmonar consiste em uma patologia crônica que acomete o pulmão, caracterizada pelo desenvolvimento exacerbado de tecido conjuntivo (fibrose), também conhecido como tecido cicatricial.
Nesta desordem, o que ocorre é a troca gradativa do parênquima pulmonar por tecido cicatricial, fato que ocasiona uma irreversível diminuição da capacidade de difusão do oxigênio. Desta forma, a redução da complacência causada pela fibrose pulmonar leva à doença pulmonar restritiva.
Esta desordem, embora possa ser idiopática, costuma resultar de doenças pulmonares intersticiais, como:
As manifestações clínicas incluem:
No exame físico é possível auscultar estertores nas bases pulmonares. Radiografias torácicas podem apresentar-se alteradas e tomografia computadorizada de alta resolução habitualmente evidencia anormalidades. A confirmação é feita por meio de biópsia pulmonar.
O tratamento visa à resolução do problema base. Nos casos da fibrose pulmonar idiopática, o tratamento é mais restrito. Corticosteroides são utilizados no tratamento desta desordem, pois causam a supressão do sistema imunitário, fato que auxilia no retardo da progressão dos mecanismos que levam à fibrose. Terapia com oxigênio, antibióticos e medicamentos para insuficiência cardíaca são outras formas de tratamento. Em casos graves, a única opção pode ser um transplante de pulmão.
O prognóstico varia de caso para caso. Alguns pacientes podem sobreviver durante anos, enquanto outros podem morrem dentro de anos ou até mesmo meses.
Fontes:
http://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/nucleo-avancado-torax/especialidades/Paginas/fibrose-pulmonar.aspx
http://www.drpereira.com.br/
http://www.manualmerck.net/?
http://en.wikipedia.org/wiki/