A linfangioleiomiomatose consiste em uma rara doença pulmonar, que leva à desordenada proliferação de músculo liso pelos brônquios, septo alveolar, espaços perivasculares e linfáticos, ocasionando obstrução de vias aéreas de pequeno calibre e vasos linfáticos.
Estima-se que a prevalência desta desordem seja de 1:1.000.000 na França, Grã-Bretanha e Estados Unidos. No entanto, a real prevalência deve ser superior, especialmente em decorrência do pouco conhecimento sobre a doença.
Embora a causa ainda não tenha sido elucidada, pesquisadores já apontaram associações genéticas na etiologia da doença. Sabe-se que esta doença afeta basicamente indivíduos do sexo feminino que se encontram no período reprodutivo (média de 34 anos de idade), e alguns pesquisadores acreditam que esta desordem esteja relacionada aos hormônios femininos.
As manifestações clínicas incluem:
O exame clínico pode revelar crepitações basais e roncos na auscultação pulmonar. Raramente observa-se baqueteamento digital.
A evolução desta doença é lenta, levando à insuficiência respiratória e morte. A sobrevivência é de cerca de 10 anos após o início dos sintomas.
O diagnóstico é feito com base nos sintomas apresentados pela paciente, em associação com diferentes exames, englobando tomografia computadorizada, espirometria, exames sorológicos que revelam fator de crescimento endotelial vascular elevado e biópsia pulmonar por meio de videotoracoscopia.
Uma vez que esta condição está relacionada à estimulação hormonal presente nas mulheres no período fértil, o tratamento visa reduzir o efeito do estrogênio. Sendo assim, o gerenciamento envolve:
Nenhuma das terapias citadas acima tem levado a resultados satisfatórios e todos possuem efeitos colaterais indesejados.
Quando a função pulmonar fica altamente comprometida, o transplante pulmonar pode ser uma opção.
Fontes:
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1806-37132004000100013&script=sci_arttext
http://en.wikipedia.org/wiki/Lymphangioleiomyomatosis
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/lymphangioleiomyomatosis