A panbronquiolite difusa é definida como uma doença pulmonar inflamatória de etiologia desconhecida, caracterizada por uma bronquiolite (inflamação dos bronquíolos respiratórios) que afeta toda a extensão dos pulmões.
Esta desordem é classificada como uma forma de "bronquiolite primária", ou seja, a causa deste distúrbio tem origem ou limita-se aos bronquílos. Contrariamente à panbronquiolite difusa, a bronquiolite que não é classificada como "primária" está ligada a moléstias das vias aéreas maiores.
Foi descrita primeiramente no ano de 1960, sendo nomeada como panbronquiolite difusa somente em 1969 para diferenciá-la da bronquiolite crônica.
A real etiologia desta desordem até o momento não foi elucidada. Contudo, diferentes fatores foram indicados como os prováveis responsáveis pelo aparecimento da panbronqueolite difusa, bem como os mecanismos que levam à lesão tecidual.
Sabe-se que esta patologia é mais comum em países asiáticos, em especial no Japão, sendo extremamente rara na América do Norte e Europa. Os principais indivíduos acometidos são fumantes e quem sofre de sinusite crônica.
Histologicamente, esta doença caracteriza-se por inflamação crônica localizada principalmente nos bronquíolos respiratórios, com acúmulo de macrófagos espumosos no interstício dos alvéolos, bem como infiltração de neutrófilos e linfócitos, em especial linfócitos T que, em associação com as citoquininas IL-8 e proteína inflamatória de macrófago-1, parece estar relacionado ao desenvolvimento desta doença.
As manifestações clínicas incluem:
Ao passo que o quadro evolui, o paciente apresenta alargamento das vias bronquiolares e hipoxemia. Caso não seja tratada, pode haver bronquiectasia, lesão inflamatória em bronquíolos respiratórios e terminais e acúmulo de muco nos pulmões.
Associada a panbronquiolite difusa encontram-se a insuficiência respiratória progressiva, a hipercapnia e, em certos casos, hipertensão pulmonar e cor pulmonale.
A suspeita do diagnóstico é alcançada por meio do quadro clínico apresentado pelo paciente. A confirmação é feito por meio de biópsia pulmonar e tomografia computadorizada dos pulmões, juntamente com um teste de função pulmonar. Além disso, testes sorológicos revelam algumas alterações, como, por exemplo, IgA aumentado. O isolamento de Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa na expectoração aumentar o reconhecimento de doenças.
É importante realizar o diagnóstico diferencial com outras doenças pulmonares obstrutivas, como asma, bronquite crônica, enfisema pulmonar, bronquiectasia, doença pulmonar obstrutiva crônica, fibrose pulmonar idiopática, tuberculose miliar, sarcoidose e carcinoma de células alveolares.
O tratamento é feito com antibióticos, especialmente os pertencentes à classe dos macrolídeos (como a eritromicina), eficazes no tratamento desta desordem.
Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Panbronquiolite_difusa
http://flexikon.doccheck.com/de/Diffuse_Panbronchiolitis
http://www.uptodate.com/contents/diffuse-panbronchiolitis